占慢性白血病约90%的慢粒(慢性粒细胞白血病),被称为“幸运的白血病”,自伊马替尼问世以来,慢粒患者的长期生存率几乎和常人无异,但是,漫长的治疗、用药产生的不良反应带来的不适,以及昂贵的治疗费用仍然让
随着靶向药物酪氨酸激酶抑制剂(以下简称TKI)的普遍应用,服用TKI药物的慢粒患者生存期接近健康同龄人,生活质量也显著提高,家庭的完整性是其中不可忽略的一部分。很多年轻的慢粒患者都会面对这样一个问题:“吃着TKI药物,还能拥有健康的孩子吗?下面我们来解答服药期间的生育问题。男性患者可以正常当爸爸服用TKI药物期间,极少数男性的精子数量和活性会减少,但是生育能力不会下降。成年男性慢粒患者可以正常生育,胎儿的畸形率与普通人相比没有提高。服用TKI的男性患者,不需要因为生育需求而停药。如果患者担心服药后精子数量减少影响受孕,可以在服药前将精子冷冻起来,为以后的生育做准备。女性患者服药期间怀孕了怎么办?相对来说,女性患者的生育限制就要多很多。首先,医生会建议服用TKI药物的女性患者避孕。因为调查显示,孕期服用TKI药物,可以增加流产的风险和胎儿畸形的发生,畸胎的概率接近10%,显著高于正常人。尤其是在怀孕前三个月,服用TKI药物的危险特别大。服药期间怀孕,应考虑到TKI药物对胎儿的毒性。如果发现怀孕时已经服药了,需要权衡药物对胎儿的影响,以及停药对妈妈疾病的影响,咨询有经验的医生,再决定胎儿的去留。正常生育后的患者需尽快开始服药,避免母乳喂养。因为药物会进入乳汁,对胎儿造成影响。本文系江倩医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
亲!您已经完成造血干细胞移植,顺利出仓,走过移植的第一步。完事开头难,我们理解您承受的千辛万苦您已经顺利,理解您出院后兴奋的心情。但目前您离移植成功仍有很长的距离,可以说是“万里长征才走过一千里”。亲,请注意:您现在是一个“玻璃人”——抵抗力非常低下。为了您院外期间的幸福安康,请管好自己的“眼、口、手、脚”,并选择一个干净通风的环境居住。俗话说,病从口入,管理好自己的饮食,就可以避免一些经食物传播的疾病。为了您的健康,请亲们做到以下几点:①注意饮食卫生,清淡,富营养饮食,勿暴饮暴食;②使用现做的食物,忌用隔顿、隔夜的食物;③不提倡饮用液体奶,特别是酸奶等,可食用固体奶粉,例如安素粉等;④若中性粒细胞大于2G/L,可食用当季水果,但要注意清洁卫生;⑤移植后1-2年内禁用冬虫夏草、人参、灵芝等;⑥不提倡外出饭店、餐馆等地就餐;⑦严格按照医嘱服用药物,建议环孢素A等免疫抑制剂在早8点晚20点和食物同服;当有抽血查环孢素A/他克莫司浓度或伏立康唑浓度时,请在当天抽血后服用。俗话说“眼观六路,耳听八方”。移植后有许多并发症,需要患者密切观察记录病情,因此,亲们,移植后请练就一双“火眼金睛”,仔细观察记录院外期间相关并发症的表现:①首先要明确有无发热,自己学会测量体温,若体温大于38℃,需及时就诊;②仔细观察自己的皮肤及眼睛颜色变化、有无皮疹,若出现皮肤、眼睛明显变黄,皮肤出现疹子、瘙痒、皮肤变硬、关节活动受限等,需记录时间,并及时就诊;③若出现“拉肚子”、“肚子疼”,特别是每天大便次数大于3次或出现稀水样、墨绿色大便时,请尽早找到你的主诊医生,尽早处理,否则将会造成严重后果;④注意自己的嘴巴,时常使用小镜子观察,若出现嘴唇泛白、脱皮,嘴巴内疼痛、溃烂、白斑等,需尽快求助你的主诊医生;⑤细心观察自己的尿液否变黄、变红、有较多的泡沫等,以及是否存在“上眼皮”及双腿浮肿;⑥现代社会是一个科技及资讯发的社会,各位病友会有智能手机、平板、电脑等,经过大约2个月移植病房的难忘生活(不能使用手机、平板电脑等),相信各位病友都在出院后有这样的念头:我出院后一定要刷刷微信、看看微博,告诉自己的亲朋好友有关在移植病房的经历。有以上想法都能理解,但请亲们注意:做任何事情都要适可而止,不要过度用眼、不要过度劳累,以免影响休息和自身免疫力的恢复。建议每天使用手机、平板、电脑及看电视的时间不要超过6小时。请亲们合理安排作息时间。上帝给了你双脚,就给了你去任何地方的自由。亲爱的病友,由于你是“玻璃人”,抵抗力非常低下,建议移植后禁足:不到人员拥挤、嘈杂的公共场所去(包括商场、饭店、餐馆、超市、车站等);不乘坐公共交通工具(包括公交车、出租车、快车、专车、火车、地铁、飞机、高铁等);远离建筑工地、装修装潢场所,建议居住地距离建筑、装修工地500米以上。提倡饭后在安静的小区、公园散步、健身等。从医学的角度来看,手比脚还要脏,这是因为我们的双手,每天都接触各种物品,而各种物品上存在各种“病原菌”。为预防感染的发生,请各位病友做到以下几点:①需要“饭前便后”洗手,特别是服药前。洗手,推荐各位病友使用“七步洗手法”,具体做法,各位亲,可求助于“度娘”:百度搜索;②避免整理旧物,旧书,翻看往日的照片、喜爱的杂志,以及发霉的物品,预防真菌感染;③不提倡打扫卫生、做饭、扫地、拖地等家务;④不提倡自己整理床铺、洗衣服等。本文系范志平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
何为地中海贫血?地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。血红蛋白是由血红素以及两条a链和两条beta-链组成的,如下图: 如果a-珠蛋白链合成减少或缺如就可以导致a海洋性贫血,beta-珠蛋白链合成减少或缺如就会导致beta-海洋性贫血。本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南等省区发病率较高,在北方较为少见。 地中海贫血有那些表现?beta-地中海贫血要比a-地中海贫血多见。地中海贫血主要表现为不同程度的贫血,轻型或者杂合子患者(基因携带者)可以没有乏力、头晕及皮肤面色苍白等贫血相关的任何表现,这些携带者可以正常工作及生活,但是在查体时可以检测到携带有地中海贫血的相关基因。典型的地中海贫血患者从出生后幼年起即有贫血表现,且逐渐加重,常有黄疽、脾脏肿大、发育障碍,智力迟钝等。常有骨骼等畸形,典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。典型和严重患者常常因为严重贫血和心脏、肝脏等并发症而于儿童期失去年轻的生命。如何确定有无地中海贫血呢?地中海贫血的检查非常简单,首先做个血液常规检查,看红细胞的平均体积、平均血红蛋白含量以及平均血红蛋白浓度是否低于正常,然后做血红蛋白电泳观察血红蛋白的比例,以及有无异常血红蛋白(如HbF在beta-地中海贫血中常升高),也可通过基因筛查(如RT-PCR法)检测有无地中海贫血基因等。此外,孕妇可以做产前筛查,以确定胎儿是否患地中海贫血。地中海贫血有那些治疗措施呢?地中海贫血目前没有特效治疗药物,血红蛋白在10g/L以上者一般无需特殊治疗。而明显贫血尤其血红蛋白在60-80g/L以下患者,平常主要靠输血为主。长期输血患者,由于体内铁的负荷增加,常常需要使用排铁的药物。目前,唯一能够根治地中海贫血的方法是造血干细胞移植,但移植的费用多,且有一定风险。此外,有些治疗措施如基因治疗(如利用不同的载体将缺失的a-或beta-基因导入到造血干细胞中,使造血细胞合成正常的血红蛋白)等尚在实验阶段。那么,如何防止地中海贫血的发生呢?“隐患险于明火、防范胜于救灾”,俗话讲得好,预防胜于治疗,防患于未然,将疾病消灭在萌芽状态是最好的措施。通过如下beta-地中海贫血的遗传模式图,我们可以清楚看到如何预防地中海贫血的发生: 地中海贫血基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的,但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因,即两人都是轻型地中海贫血,他们的子女就会有25%是重型地中海贫血,50%的是轻型地中海贫血(基因携带者),另有25%的才是正常者;如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者,他们的子女有50%是正常小孩,25%是轻型地中海贫血(基因携带者),不会有重型地中海贫血小孩。有资料显示,在广西、广东、海南等南方省区,地中海贫血基因携带者高达20%以上。由于目前没有了法定的婚前检查这道“屏障”,很多年轻人拿到一纸结婚证就完婚,从结婚这个程序来讲简化了很多繁琐的手续,殊不知也埋下了很多隐患,两广地区地中海贫血的发病率呈逐年上升趋势。如果结婚前夫妇双方花最多几百元做个体检,就可以明确是否有地中海贫血以及其他疾病,从而为婚后的生育计划以及优生优育打下基础。然而,很多年轻人可能没有这样做,其后果就是生下来地中海贫血的孩子,这种后果并不是几百元钱能解决的,带来的将是一系列家庭的尴尬和无数医疗费用,一个幸福的家庭也可能由此罩上阴影。因此,年轻的朋友们,为了确保您爱情的升华,确保婚后家庭的幸福和美满,确保生出一个健康的婴儿,请您最好做婚前检查。 广州中山大学附属第三医院血液科 刘加军
1.血象 轻度贫血为正细胞正色素性贫血。重度贫血为典型小细胞低色素性贫血,红细胞平均体积(MCV)感染)合并存在:血清铁蛋白水平受慢性疾病的影响会有增高。对慢性疾病患者伴缺铁时血清铁蛋白的标准尚未统一(有的文献认为应大于60~140g/L)。对这类患者除仔细分析临床和实验室检查结果外,最好进一步测转铁蛋白受体(缺铁时应该增加)或红细胞铁蛋白(
血小板减少症是一种常见的出血性疾病,原因很多,最常见的是“特发性血小板减少性紫癜(ITP)”疾病。ITP是血液科的一种常见病,以血小板明显减少、皮肤粘膜甚至脏器出血为主要表现。其特点为外周血小板减少,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞正常或增多,有成熟障碍。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果,分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,常为自限性,慢性型好发于青年女性。目前治疗多以免疫抑制治疗为主。但是在临床工作中我们经常能碰到这种患者,一定要追求血小板数提高到正常人的水平,这种态度是不可取的。血小板的主要功能是止血,ITP主要问题也是出血。我们很容易就能理解,只要患者不出血不就行了么?不过分影响患者的生活质量不就可以了么,为什么一定要将血小板提高到正常呢?可能有患者会问,如果能提高到正常水平,为什么不呢?这里面就有一个医生和患者之间认识不一致的问题。哪种认识正确呢?无疑,医生是正确的,如果某个医生一定要将你的血小板提高到正常水平,而不断地加大激素剂量或者长期大剂量应用强的松、美卓乐等药物,也是不对的。患者要求将血小板提高到正常水平,是可以理解的。但我们应该认识到,对某些患者,这可能需要增加强的松的剂量,或者长期较大剂量来维持,由此带来的副作用是我们不能接受的。如因患者抵抗力降低而导致的感染、长期应用皮质激素而导致的水肿,出现满月脸和水牛腰、面部痤疮、甚至骨质疏松和股骨头坏死,而所有这些副作用的危害远远大于血小板降低。这是典型的过度医疗带来的危害。ITP作为一种自身免疫性良性疾病,目前尚无完全根治的方法。ITP治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围,防止严重出血,降低病死率,而不是使血小板数目达到正常范围。因此,在临床中若患者血小板数大于30x109/L,无出血表现,且患者不从事增加出血危险的工作或活动,可不予以治疗,但应随访观察。若血小板低于30x109/L,或有出血症状,或年龄较大,患病时间久,或存在凝血障碍、血小板功能缺陷,或有高血压、感染、外伤等因素,或服用抗血小板聚集药物等,则需要进行治疗干预。因此,对于不需要治疗干预的患者,若过度治疗不仅不能控制病情,反而会增加并发症的发生率,甚至危及患者生命。因此对于需要治疗的患者必须结合出血危险、疗效、副作用、患者的依从性等方面综合考虑,权衡利弊后才选取适当的个体化治疗方法,而且要在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。而且,对于儿童ITP患者,由于儿童免疫功能还不十分健全,随着年龄的增长,儿童ITP有一定的自限性,即不治疗自己也会逐渐好转,如果出血症状轻,不必积极处理。ITP治疗目标不必追求血小板计数达到正常水平,而是提高至安全水平,即(30~50)×109/L,切忌治疗过度。那么治疗ITP其疗效的标准是什么呢?应该有3个层面,第一,血小板正常,这是最好的;第二血小板达不到正常要求,但也能保持5万左右,不会影响患者生活质量,这也可以接受;第三,血小板明显偏低,在1万左右,可能部分限制患者的生活,比如不能从事剧烈的运动等等。最后这一点是患者常常耿耿于怀的。问题是这类患者一般都在持续服用2-4片的强的松,增大剂量也许会提高血小板,但是他们没想到,由此带来的副作用危害更大,这时,医生有责任向患者说明情况,帮助促使他们理解治疗的目的,而不是迁就患者,无限制提高激素剂量达到提升血小板的目的。美国血液学会、英国血液学会标准化委员会以及中国关于ITP治疗专家共识中都明确提到,ITP最低治疗目标是不出血,而不是长期大剂量应用激素。这一点希望患者能够充分认识和理解,要认清过度医疗的危害。儿童ITP病前多有病毒感染史,所以需积极预防感冒,同时慎重接种疫苗,以免诱发、加重出血。平时密切观察出血情况,有助于了解疾病的活动,从而予以及时的处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者,可据实际情况,适当参加锻炼,避免碰撞,保持心情愉快,饮食宜细软,忌食辛辣刺激及坚硬之物。注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤引起感染,避免服用阿司匹林及一切影响血小板凝聚的药物,以免加重出血。平时可适当用花生衣泡水当茶饮。
贫血是临床上最常见的血液系统疾病之一,贫血的主要症状是头晕、乏力、面色苍白、严重贫血还可以出现心慌、气短、双下肢浮肿等情况。贫血是指病人单位容积血液中的红细胞数量或血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值,其中以血红蛋白含量最为重要。贫血的主要原因有那些?失血过多突然失血意外事故手术血管破裂慢性失血鼻出血痔疮(内痔和或是外痔)胃或者是十二指肠溃疡或炎症消化道肿瘤和或者是息肉肾脏或者是膀胱的肿瘤月经过多食管胃底静脉曲张等红细胞生成减少铁缺乏维生素B12和/或叶酸缺乏维生素C缺乏再生障碍性贫血慢性病贫血骨髓增生异常多发性骨髓瘤白血病(包括各种急性或者是慢性白血病)骨髓纤维化淋巴瘤骨髓转移癌等红细胞破坏过多地中海贫血脾脏肿大温抗体型自身免疫性溶血性贫血红细胞机械性破坏(如冠心病患者心脏瓣膜置换术后)临床上贫血的诊断标准:国内标准按照单位容积血液内血红蛋白量低于正常参考值95%的下限,作为贫血的诊断标准。在海平面地区,男性成人血红蛋白<120g/L,女性成人(非妊娠)<110g/L,孕妇<110g/L。贫血严重程度的划分:Hb≤30g/L为极重度贫血;Hb在31~60g/L为重度贫血;Hb在61~90g/L为中度贫血;Hb>90与低于正常参考值下限为轻度贫血;贫血的细胞形态学分类大细胞性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血骨髓细胞形态学分类增生性贫血:骨髓增生活跃或者明显活跃;巨幼细胞性贫血:骨髓增生活跃或明显活跃,三系统都有巨幼细胞的变化;增生低下性贫血:骨髓增生低下或中度低下。临床上常见的贫血有哪些?★ 失血性贫血★ 缺铁性贫血★ 维生素缺乏性贫血(包括叶酸缺乏和维生素B12缺乏)★ 慢性病贫血★ 自身免疫性溶血性贫血★ 再生障碍性贫血★ 镰刀状贫血★ 血红蛋白C、S病★ 地中海贫血
病毒对紫外线和热敏感,56°C,30 分钟、乙醚、75% 乙醇、含氯消毒剂、过氧乙酸和氯仿等脂溶剂均可有效灭活病毒,氯己定不能有效灭活病毒。
以发热、乏力、干咳为主要表现。少数患者伴有鼻塞、流涕、腹泻等症状。重型病例多在一周后出现呼吸困难,严重者快速进展为急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。值得注意的是重型、危重型患者病程中可为中低热,甚至无明显发热。部分患者仅表现为低热、轻微乏力等,无肺炎表现,多在 1 周后恢复。
从目前收治的病例情况看,多数患者预后良好,儿童病例症状相对较轻,少数患者病情危重。死亡病例多见于老年人和有慢性基础疾病者。